Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas, causas e tratamento
A epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado pelo aparecimento de episódios de atividade elétrica anormal no cérebro que causam convulsões e ausências mentais, entre outros sintomas. É devido a alterações na morfologia ou no funcionamento do sistema nervoso, especialmente do encéfalo.
Entre as epilepsias de início precoce encontramos a síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por convulsões frequentes e heterogêneas e deficiência intelectual variável. Neste artigo vamos descrever Qual é a síndrome de Lennox-Gastaut, quais são suas causas e sintomas e como é geralmente tratada a partir de medicamentos.
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O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?
A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma muito grave de epilepsia que geralmente Começa na infância, entre 2 e 6 anos de vida ; no entanto, os sintomas podem começar antes ou depois desse período.
Foi descrito em 1950 por William G. Lennox e Jean P. Davis graças ao uso da eletroencefalografia, que permite analisar a atividade bioelétrica do cérebro, detectando padrões alterados, como os típicos da epilepsia.
É um distúrbio pouco frequente que representa apenas 4% do total de casos de epilepsia. É mais comum em homens que em mulheres. É resistente ao tratamento, embora em alguns casos a intervenção possa ser eficaz. Em metade dos casos, a doença piora com o tempo, enquanto em um quarto os sintomas melhoram e em 20% desaparecem completamente .
Entre 3 e 7% das crianças diagnosticadas com esta síndrome morrem entre 8 e 10 anos após o diagnóstico, geralmente devido a acidentes: é muito comum ocorrer quedas quando ocorrem convulsões, por isso é aconselhável usar capacete para crianças com o distúrbio.
Acredita-se que existe uma relação entre síndrome de Lennox-Gastaut e síndrome de West , também conhecida como síndrome do espasmo infantil, que tem características semelhantes e inclui o aparecimento de contrações abruptas dos músculos dos braços, pernas, tronco e pescoço.
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Sintomas deste distúrbio
Esta síndrome é caracterizada pela presença de três sinais principais: o aparecimento de crises epilépticas recorrentes e variadas, o abrandamento da atividade elétrica cerebral e incapacidade intelectual moderada ou grave. Ele também tem problemas com memória e aprendizado, bem como com alterações motoras.
Em metade dos pacientes as crises tendem a ser longas, com duração superior a 5 minutos, ou ocorrem com pouca separação temporal; nós sabemos isso como "status epilepticus" (estado de epilepsia). Quando esses sintomas ocorrem, a pessoa geralmente é apática e tonta e não responde à estimulação externa.
Nos casos de Lennox-Gastaut o desenvolvimento psicomotor é geralmente alterado e atrasado como conseqüência do envolvimento cerebral. O mesmo acontece com a personalidade e o comportamento, que são influenciados por problemas epilépticos.
Convulsões epilépticas comuns
As crises epilépticas que ocorrem na síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito diferentes entre elas, algo que torna esse distúrbio peculiar. As crises mais freqüentes são tônicas , que consiste em períodos de rigidez muscular, especialmente nas extremidades. Eles tendem a ocorrer durante a noite, enquanto a pessoa dorme.
Crises epilépticas mioclônicas também são comuns, isto é, aquelas que causa espasmos ou contrações musculares abruptas . As convulsões mioclônicas tendem a ocorrer mais facilmente quando a pessoa está cansada.
As crises de ausência tônica, atônica, tônico-clônica, parcial e atípica também são relativamente freqüentes na síndrome de Lennox-Gastaut, embora em menor escala que as anteriores. Se você quiser saber mais sobre os diferentes tipos de epilepsia, você pode ler este artigo.
Causas e fatores que favorecem
Existem vários fatores causais que podem explicar o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut, embora em todos os casos não seja possível deduzir qual deles é responsável pela alteração.
Entre as causas mais frequentes desta alteração Encontramos o seguinte:
- Desenvolvimento como resultado da síndrome de West.
- Lesões ou traumatismos no cérebro produzidos durante a gravidez ou o parto.
- Infecções no cérebro, como encefalite, meningite, toxoplasmose ou rubéola.
- Malformações do córtex cerebral (displasia cortical).
- Doenças metabólicas hereditárias.
- Presença de tumores no cérebro devido a esclerose tuberosa.
- Falta de oxigênio durante o parto (hipóxia perinatal) .
Tratamento
A síndrome de Lennox-Gastaut é muito difícil de tratar: ao contrário da maioria dos tipos de epilepsia, esse distúrbio geralmente ocorre resistência ao tratamento farmacológico com anticonvulsivantes .
Entre os medicamentos anticonvulsivantes mais utilizados no tratamento da epilepsia estão o valproato (ou o ácido valpróico), o topiramato, a lamotrigina, a rufinamida e o felbamato. Alguns deles podem produzir efeitos colaterais, como doenças virais ou toxicidade hepática.
Benzodiazepinas, como clobazam e clonazepam, também são comumente usadas. No entanto, a eficácia de qualquer um desses medicamentos na síndrome de Lennox-Gastaut não foi definitivamente demonstrada.
Embora até recentemente se acreditasse que a cirurgia não era eficaz no tratamento desse distúrbio, algumas pesquisas e estudos recentes descobriram que Calosotomia endoventricular e estimulação do nervo vago São duas intervenções promissoras.
Além disso, em casos de epilepsia a administração de uma dieta cetogênica é geralmente recomendada , consistindo em comer poucos carboidratos e muitas gorduras. Isso parece reduzir a probabilidade de ter convulsões epilépticas; No entanto, a dieta cetogênica acarreta certos riscos, por isso deve ser prescrito por profissionais médicos.
