Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): sintomas e tratamento
Apesar de sua baixa incidência, mas grande visibilidade, Esclerose Lateral Amiotrófica é, juntamente com muitas outras condições neurodegenerativas, um dos maiores desafios a que a comunidade científica se depara. Desde então, embora tenha sido descrito pela primeira vez em 1869, ainda há muito pouco conhecimento sobre o assunto.
Ao longo deste artigo, discutiremos esta doença, suas principais características e os sintomas que a distinguem de outras doenças neuronais. Além disso, descreveremos suas possíveis causas e as diretrizes de tratamento mais eficazes.
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O que é Esclerose Lateral Amiotrófica ou ALS?
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor é uma das doenças neurodegenerativas mais conhecidas em todo o mundo. A razão é que as celebridades que sofrem com isso, como o cientista Stephen Hawking ou o jogador de beisebol Lou Gehrig, deram-lhe grande visibilidade.
Esclerose Lateral Amiotrófica distingue-se causando uma diminuição gradual na atividade de neurônios motores ou motores , que eventualmente param de funcionar e morrem. Essas células são responsáveis por controlar o movimento da musculatura voluntária. Portanto, ao morrer, causam enfraquecimento e atrofia desses músculos.
Esta doença progride de forma gradual e degenerativa, o que significa que a força muscular diminui gradualmente até que os pacientes sofram paralisia total do corpo ao qual se adiciona uma redução no controle muscular inibitório.
Na maioria dos casos, o paciente é forçado a permanecer em uma cadeira de rodas em um estado de total dependência e cujo prognóstico é geralmente fatal. No entanto, apesar dessa perda absoluta de capacidade de realizar praticamente qualquer movimento, pacientes com ELA preservam suas habilidades sensoriais, cognitivas e intelectuais intactas , uma vez que qualquer função cerebral não relacionada a habilidades motoras permanece imune a essa neurodegeneração. Da mesma forma, o controle dos movimentos oculares, bem como os músculos do esfíncter, são preservados até o final dos dias da pessoa.
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Prevalência
A incidência de Esclerose Lateral Amiotrófica é cerca de dois casos anuais de cada 100.000 pessoas pertencente à população em geral. Além disso, observou-se que o ELA tende a afetar, em maior grau, certos grupos de pessoas, entre os quais jogadores de futebol ou veteranos de guerra. No entanto, as causas desse fenômeno ainda não foram determinadas.
Em termos das características da população com maior probabilidade de desenvolver essa doença, a ELA geralmente aparece em maior medida em pessoas entre 40 e 70 anos, e com muito mais frequentemente em machos que em fêmeas , embora com nuances, como veremos.
Que sintomatologia ela apresenta?
Os primeiros sintomas da esclerose lateral amiotrófica são geralmente contrações musculares involuntárias, fraqueza muscular em um membro particular ou alterações na capacidade de falar que, com o desenvolvimento da doença, também afetam a capacidade de realizar movimentos, comer ou respirar . Embora esses primeiros sintomas possam variar de uma pessoa para outra, com o passar do tempo, a atrofia de afeta os músculos leva a uma grande perda de massa muscular e, portanto, do peso corporal.
Além disso, o desenvolvimento da doença não é o mesmo para todos os grupos musculares. Às vezes, a degeneração muscular de algumas partes do corpo é realizada muito lentamente, e pode até parar e manter um certo grau de incapacidade.
Como mencionado acima, as capacidades sensoriais, cognitivas e intelectuais são totalmente preservadas; bem como treinamento de toalete e funções sexuais. No entanto, algumas pessoas afetadas pelo ELA podem desenvolver sintomas psicológicos secundários associados ao estado em que estão e dos quais estão plenamente conscientes, esses sintomas estão associados a alterações de afetividade, como labilidade emocional ou fases depressivas.
Embora a Esclerose Lateral Amiotrófica seja caracterizada pelo desenvolvimento sem causar qualquer tipo de dor no paciente, o aparecimento de espasmos musculares e a diminuição progressiva da mobilidade Eles geralmente geram desconforto na pessoa. No entanto, esses aborrecimentos podem ser aliviados com exercícios físicos e medicação.
Causas
Embora, no momento, as causas da Esclerose Lateral Amiotrófica não tenham sido estabelecidas com certeza, sabe-se que entre 5 e 10% dos casos são causados por alteração genética hereditária .
No entanto, estudos recentes abrem diferentes possibilidades ao determinar as possíveis causas do ELA:
1. Alterações genéticas
Segundo os pesquisadores, há uma série de mutações genéticas que podem causar esclerose lateral amiotrófica, que causar os mesmos sintomas que as versões não hereditárias da doença .
2. Desequilíbrios químicos
Está provado que os pacientes com ELA tendem a apresentar níveis anormalmente altos de glutamato , que pode ser tóxico para certos tipos de neurônios.
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3. Alterações de respostas imunes
Outra das hipóteses é a que relaciona o ELA com uma resposta imune desorganizada . Como resultado, o sistema imunológico da pessoa ataca as células do próprio corpo e causa a morte neuronal.
4. Má administração de proteínas
A formação anormal das proteínas que estão dentro das células nervosas pode gerar uma degradação e destruição de células nervosas .
Fatores de risco
Em relação aos fatores de risco tradicionalmente associados ao aparecimento da Esclerose Lateral Amiotrófica, estão os seguintes.
Herança genética
Pessoas com alguns pais com ELA Tem 50% mais chance de desenvolver a doença.
Sexo
Antes dos 70 anos, o sexo masculino é um fator de risco mais alto para o desenvolvimento de ELA. Depois dos 70, essa diferença desaparece.
Idade
A faixa etária entre 40 e 60 anos é a mais propensa ao aparecimento dos sintomas dessa doença.
Hábitos com tabaco
Fumar é o fator de risco externo mais perigoso no momento do desenvolvimento do ELA. Este risco aumenta em mulheres de 45-50 anos.
Exposição a toxinas ambientais
Alguns estudos ligam o toxinas ambientais, tais como chumbo ou outras substâncias tóxicas presentes em edifícios e casas , para o desenvolvimento de ELA. No entanto, esta associação ainda não foi totalmente demonstrada.
Certos grupos de pessoas
Conforme discutido no início do artigo, existem certos grupos específicos de pessoas com maior probabilidade de desenvolver ELA. Embora as razões ainda não tenham sido estabelecidas, as pessoas que apresentam serviço militar têm um risco maior de ELA; especula-se que pela exposição a certos metais, lesões e esforço intenso .
Tratamento e prognóstico de ELA
No momento, uma cura eficaz para a esclerose lateral amiotrófica não foi desenvolvida. Portanto, embora os tratamentos não possam reverter os efeitos da ELA, podem retardar o desenvolvimento dos sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida do paciente . Por meio da intervenção com grupos de especialistas multidisciplinares, uma série de tratamentos físicos e psicológicos pode ser realizada.
Ao administrar alguns medicamentos específicos, como riluzol ou edaravona, Pode retardar a progressão da doença, bem como reduzir a deterioração das funções diárias . Infelizmente, esses medicamentos não funcionam em todos os casos e ainda apresentam inúmeros efeitos colaterais.
Em relação ao restante das conseqüências da Esclerose Lateral Amiotrófica, tratamento sintomático provou ser altamente eficaz quando se trata de aliviar sintomas como depressão, dor, cansaço, catarro, constipação ou problemas de sono.
Os tipos de intervenções que podem ser realizadas com pacientes que sofrem de esclerose lateral amiotrófica são:
- Fisioterapia .
- Cuidados respiratórios
- Terapia ocupacional.
- Terapia da fala
- Apoio psicológico .
- Atenção nutricional
Apesar dos tipos de tratamentos e intervenções, o prognóstico para pacientes com ELA é bastante reservado. Com o desenvolvimento da doença, os pacientes perdem a capacidade de serem autônomos. A expectativa de vida é restrita a 3 a 5 anos após o diagnóstico dos primeiros sintomas.
No entanto, em torno 1 em cada 4 pessoas pode sobreviver muito mais do que 5 anos , como é o caso de Stephen Hawkins. Em todos esses casos, o paciente requer um grande número de dispositivos que os mantêm vivos.
