Hidranencefalia: sintomas, causas e tratamento

O desenvolvimento do nosso organismo é um pouco complexo. A partir do momento em que o espermatozóide fertiliza o óvulo até o nascimento, existem múltiplos processos que são produzidos e que são gerados pelos nossos órgãos e sistemas do corpo. O sistema nervoso é um dos primeiros a aparecer , junto com o coração, e irá se desenvolver tanto durante a gravidez quanto durante a vida.

No entanto, às vezes durante a gravidez ocorrem problemas diferentes que podem causar a formação do nosso cérebro não se concretizar. Uma das múltiplas alterações que podem ocorrer é hidranencefalia, que discutiremos neste artigo .

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O que é hidranencefalia?

Entende-se por hidranencefalia um tipo de malformação congênita que consiste na ausência de praticamente todo o cérebro , especificamente do córtex cerebral, sendo o espaço geralmente ocupado por este substituído por líquido cefalorraquidiano. Apesar disso, a forma da cabeça do sujeito pode ser normal, com as cavidades e meninges ao redor do crânio preservadas. O cerebelo e o tronco cerebral geralmente são formados e funcionais corretamente, com funções vitais básicas, como respiração e ritmo cardíaco e respiratório. Também outras estruturas subcorticais podem ser preservadas.

A ausência de cérebro é devida ao aparecimento de algum tipo de processo destrutivo durante a gravidez, a partir da décima segunda semana. Isto terá, na maioria dos casos, repercussões severas, estas crianças geralmente não sendo capazes de realizar as funções básicas que tal estrutura executaria.

Embora possa parecer surpreendente devido à ausência total ou quase total do córtex cerebral, inicialmente algumas das crianças que nascem com esse problema podem apresentar um comportamento e uma maneira de interagir com o mundo apropriado, sendo capazes de se alimentar corretamente e não serem diagnosticadas imediatamente. . Mas, em geral, a existência de diferentes alterações, como convulsões, paralisia ou distúrbios sensoriais, como cegueira ou surdez . Podem apresentar ausência de crescimento ou lentidão, hipotonia ou alta irritabilidade. A presença de algum grau de deficiência física e psíquica é esperada, especificando e dependendo dos cuidados externos.

Na maioria dos casos, o prognóstico das crianças que sofrem deste distúrbio é muito negativo, a maioria das quais morrem antes de um ano de idade. Mas há também numerosos casos em que, apesar de sua condição, conseguem sobreviver e até superar a adolescência e atingir a idade adulta.

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Hidranencefalia e hidrocefalia: diferenças

É importante ter em mente, pois são diagnósticos que podem ser confundidos, que hidranencefalia e hidrocefalia não são as mesmas . Ambas as desordens são similares, pois existem grandes bolsas de líquido cefalorraquidiano no cérebro que ocupam grande parte do crânio, mas enquanto na hidrocefalia o excesso de fluido empurra o tecido cerebral e a existência de pelo menos parte do tecido pode ser observada irrigado cerebral, na hidranencefalia diretamente dito tecido não existe.

Ambas as desordens podem ser relacionadas, mas deve-se ter em mente que a hidranencefalia não pode ser uma consequência da hidrocefalia. O que é possível é que uma hidranencefalia acaba causando uma hidrocefalia: o fluido que ocupa o lugar do cérebro pode se acumular antes da produção de mais líquido cefalorraquidiano, causando aumento da pressão intracraniana e / ou protrusão do crânio.

Causas possíveis

Hidrocefalia é uma malformação congênita cujas causas podem ser múltiplas. Geralmente, é devido como dissemos antes para um processo destrutivo que afeta o tecido cerebral durante a gravidez . Essa destruição pode ser causada por diferentes elementos, sendo a mais freqüente a existência de infartos ou derrames causados ​​pela ruptura da carótida interna.

Outras causas além dos acidentes vasculares cerebrais podem ser encontradas na infecção por diferentes tipos de vírus ou a intoxicação derivada do consumo de álcool ou drogas pela mãe durante o desenvolvimento fetal. Por último, pode ser gerado por doenças e distúrbios genéticos .

Tratamento

A hidranencefalia, como condição congênita, não possui atualmente nenhum tratamento curativo. Isso não significa que nenhum tipo de terapia possa ser usado, embora tenderá a ser paliativo e visa melhorar a qualidade de vida do paciente . Não é incomum para algum tipo de drenagem ou derivação do líquido cefalorraquidiano evitar possíveis hidrocefalia e complicações.

Também é de grande importância o tratamento com os pais e o ambiente da criança, exigindo psicoeducação e aconselhamento em face da difícil situação apresentada por esse transtorno, bem como os riscos que o bebê enfrentará. A assistência aos grupos de apoio também pode ser muito útil, bem como psicoterapia, a fim de combater crenças, medos e distúrbios emocionais gerada pelo diagnóstico (podendo em alguns casos sofrer distúrbios como a depressão).

Nos casos em que há sobrevivência, o bebê precisará de diferentes suportes e ajudas. O uso de fisioterapia, logoterapia, treinamento em habilidades básicas de vida diária, educação especial e outros cuidados profissionais podem ser necessários.

Referências bibliográficas:

• Kinsman, S.L; Johnston, M.V. (2016), anomalias congênitas do sistema nervoso central. In: Kliegman, R.M. Stanton, B.F.; St.Geme, J.W. Schor, N.F. (eds) Nelson Textbook of Pediatrics. 20ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier ;: chap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalia Relatório de um caso. Jornal colombiano de pediatria, 40 (4).