Síndrome de West: causas, sintomas e tratamento
West Syndrome é uma condição médica que é caracterizada pela presença de espasmos epilépticos durante a primeira infância. Como em outros tipos de epilepsia, a síndrome de West segue um padrão específico durante os espasmos, bem como na idade em que ocorrem.
Em seguida, explicamos o que é a síndrome de West, quais são os principais sintomas e causas, como é detectada e quais são os tratamentos mais frequentes.
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O que é a síndrome de West?
A síndrome de West é definida tecnicamente como uma encefalopatia epiléptica dependente da idade . Isso significa que ele está associado a crises epilépticas originadas no cérebro, que ao mesmo tempo contribuem para sua progressão. Diz-se ser uma síndrome dependente da idade porque ocorre durante a primeira infância.
De um modo geral, estes são grupos de movimentos rápidos e abruptos que geralmente começam durante o primeiro ano de vida. Especificamente entre os primeiros três e oito meses. Menos freqüentemente, também foi apresentado durante o segundo ano. Pela mesma razão, a síndrome de West também é conhecida como síndrome do espasmo infantil .
Na medida em que é caracterizada pela presença de padrões compulsivos repetitivos, e também por uma determinada atividade eletroencefalográfica, também foi definida como uma "síndrome epiléptica eletroclínica".
Esta condição foi descrita pela primeira vez no ano de 1841, quando o cirurgião inglês William James West estudou o caso do seu próprio filho 4 meses de idade.
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Principais causas
No início, as crises geralmente ocorrem isoladamente, com poucas repetições e curta duração. Pela mesma razão, é comum que a Síndrome de West seja identificada quando já está avançada.
Uma das principais causas que foram encontradas para a Síndrome de West é hipóxia-isquêmica , embora isso possa variar. De qualquer forma, as causas da síndrome têm sido associadas à história pré-natal, neonatal e pós-natal.
1. Pré-natais
A síndrome de West pode ser causada por diferentes anormalidades cromossômicas. Também por neurofibromatose, algumas infecções e doenças metabólicas , além de hipóxia-isquêmica, entre outras causas que ocorrem no período anterior ao nascimento.
2. Perinatais
Também pode ser causada por uma encefalopatia hipóxico-isquêmica, necrose neural seletiva ou hipoglicemia , entre outras condições médicas que se originam no período da semana 28 da gravidez ao sétimo dia de nascimento.
3. pós-natal
A síndrome de West também tem sido relacionada a diferentes infecções que ocorrem após o nascimento da criança e no desenvolvimento da primeira infância, como meningite bacteriana ou abscessos cerebrais . Também tem sido associada a hemorragias, traumatismos e a presença de tumores cerebrais.
Sintomas mais comuns
A síndrome de West geralmente se apresenta com flexão súbita (para frente), acompanhada de rigidez do corpo que afeta igualmente os braços e as pernas de ambos os lados (Isso é conhecido como "forma tônica"). Às vezes, ocorre com braços e pernas jogados para frente, o que é chamado de "espasmos extensores".
Se os espasmos ocorrem enquanto a criança está deitada, o padrão típico é a flexão dos joelhos, braços e cabeça para a frente.
Embora espasmos isolados possam ocorrer, especialmente nos estágios iniciais da síndrome, convulsões epilépticas geralmente duram um ou dois segundos . Então você pode seguir uma pausa e imediatamente um espasmo mais. Em outras palavras, elas ocorrem frequentemente de forma repetida e frequente.
Diagnóstico
Esta condição pode afetar o desenvolvimento do bebê em diferentes áreas , além de causar muito choque e angústia aos seus cuidadores, por isso é importante conhecer o diagnóstico e os tratamentos. Atualmente, existem várias opções para controlar espasmos e melhorar a atividade eletroencefalográfica de crianças pequenas.
O diagnóstico é feito por meio de um teste eletroencefalográfico que pode demonstrar ou descartar a presença de "hipsarritmia", que são os padrões desorganizados de atividade elétrica no cérebro .
Às vezes, esses padrões podem ser visíveis apenas durante o sono, por isso é comum que o eletroencefalograma seja realizado em momentos diferentes e seja acompanhado por outros testes.Por exemplo, exames cerebrais (ressonância magnética), exames de sangue, testes de urina e, às vezes, testes de líquido cefalorraquidiano, para localizar a causa da síndrome.
Tratamentos principais
O tratamento mais comum é farmacológico. Existem estudos que sugerem que a síndrome de West geralmente respondem favoravelmente ao tratamento de drogas antiepilépticas , como Vigabatrina (conhecida como Sabril). Este último inibe a diminuição do ácido gama-aminobutírico (GABA), o principal inibidor do sistema nervoso central. Quando a concentração desse ácido diminui, a atividade elétrica pode ser acelerada, de modo que essas drogas ajudam a regulá-lo. Nitrazepam e epilim são usados no mesmo sentido.
Da mesma forma, os corticosteróides podem ser usados, como os hormônios adrenocorticotróficos, um tratamento muito eficaz na redução de convulsões e hipararritmia. Ambos os corticosteróides e drogas antiepilépticas são usados com controle médico importante devido à alta possibilidade de desenvolvimento de efeitos adversos importante
Os tratamentos podem ser mais ou menos prolongados, dependendo da maneira como a síndrome ocorre em casa. No mesmo sentido, os episódios epilépticos podem ter consequências diferentes, especialmente no desenvolvimento do sistema nervoso.
Diferentes habilidades relacionadas ao desenvolvimento psicomotor e alguns processos cognitivos podem ser afetados. . Há também a possibilidade de que as crianças desenvolvam outros tipos de epilepsia em outros períodos da infância. Este último também pode seguir um tratamento específico de acordo com a maneira como são apresentados.
Referências bibliográficas:
- Ação de epilepsia (2018). Síndrome de West (espasmos infantis). Retirado em 29 de junho de 2018. Disponível em: //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et ai. al (2011). Síndrome de West: etiologia, opções terapêuticas, evolução clínica e fatores prognósticos. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. e Pozo Alonso, D. (2002). Síndrome de West: Etiologia, fisiopatologia, aspectos clínicos e prognósticos. Jornal Cubano de Pediatria. 74 (2): 151-161.
