Síndromes mieloproliferativas: tipos e causas

Março 30, 2024

A maioria das pessoas conhece o termo leucemia. Ele sabe que esse tipo de câncer é muito agressivo e perigoso, no qual as células cancerosas são encontradas no sangue, que afeta desde bebês até idosos e provavelmente também se origina na medula óssea. É uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Mas não é único.

Neste artigo vamos descrever brevemente Quais são as síndromes mieloproliferativas? e vamos indicar alguns dos mais frequentes.

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Síndrome mieloproliferativa: o que são eles?

As síndromes mieloproliferativas são um conjunto de síndromes caracterizadas pela presença de crescimento excessivo e acelerado e reprodução de um ou mais tipos de sangue ou de células sanguíneas ; especificamente das linhas mielóides. Em outras palavras, há um excesso de algum tipo de células sanguíneas.

Estes tipos de problemas originam-se devido a produção excessiva de células estaminais que acabará produzindo células vermelhas, brancas ou plaquetárias. Nos adultos, essas células são produzidas apenas pela medula óssea, embora durante o desenvolvimento, o baço e o fígado também tenham a capacidade de produzi-las. Esses dois órgãos tendem a crescer nessas doenças porque a presença excessiva de mielóides no sangue faz com que eles recuperem essa função, o que, por sua vez, causa um aumento ainda maior no número de células sanguíneas.

Sim, bem Os sintomas podem variar de acordo com as síndromes mieloproliferativas de que estamos falando, geralmente coincidem em aparecer problemas típicos de anemia, como a presença de fraqueza e fadiga física e mental. Também é frequente que existam problemas gastrointestinais e respiratórios, perda de peso e apetite, desmaios e problemas vasculares.

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Por que eles são produzidos?

As causas dessas doenças estão associadas a mutações no gene Jak2 do cromossomo 9, o que causa fator estimulante eritropoiético ou EPO age continuamente (em indivíduos sem essas mutações, o EPO só atua quando necessário).

Na maioria dos casos, essas mutações não são hereditárias, mas adquiridas. Especula-se que pode influenciar a presença de produtos químicos, exposição a radiação ou envenenamento .

Algumas das principais síndromes mieloproliferativas

Embora com o passar do tempo sejam descobertas novas síndromes e variantes destas, em geral As síndromes mieloproliferativas são classificadas em quatro tipos , diferenciado em grande parte pelo tipo de células sanguíneas que proliferam.

1. leucemia mielóide crônica

A doença discutida na introdução é uma das diferentes leucemias e uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Este tipo de leucemia é causado pela proliferação excessiva de um tipo de glóbulo branco conhecido como granulócito.

Fadiga e astenia, dor óssea, infecções e hemorragias são frequentes. Além disso, produzirá sintomas diferentes dependendo dos órgãos onde as células estão infiltradas.

Geralmente aparece em três fases: crônica, em que aparece astenia e perda daquela devido à viscosidade do sangue, perda de apetite, insuficiência renal e dor abdominal (quando geralmente é diagnosticada); o acelerado, no qual surgem problemas como febre, anemia, infecções e trombose (sendo esta a fase em que geralmente se utiliza um transplante de medula óssea); e a explosão, naquele os sintomas pioram e o nível de células cancerosas excede vinte por cento . Quimio e radioterapia são frequentemente utilizados, juntamente com outras drogas que combatem o câncer.

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2. policitemia vera

A policitemia vera é um dos distúrbios classificados nas síndromes mieloproliferativas. Na policitemia vera, as células da medula óssea causam o aparecimento de eritrocitose ou a presença excessiva de glóbulos vermelhos (as células que transportam oxigênio e nutrientes para outras estruturas do corpo) no sangue. Mais do que o número de glóbulos, o que marca o surgimento dessa doença é a quantidade de hemoglobina que é transportado. Um maior número de glóbulos brancos e plaquetas também é observado.

O sangue se torna mais denso e mais viscoso , que pode causar oclusões e trombose, bem como hemorragias inesperadas. Os sintomas típicos incluem rubor, congestão, fraqueza, comichão e dor de intensidade variável (especialmente no abdómen, tonturas e até problemas de visão.Um dos sintomas mais específicos é a coceira generalizada em todo o corpo. Também a dor com vermelhidão das extremidades é frequente, causada pela oclusão e dificuldades de circulação nos pequenos vasos sanguíneos. O ácido úrico também costuma disparar.

Embora É um tratamento sério, crônico e preciso e controle de possíveis complicações , esta doença geralmente não encurta a expectativa de vida do doente se for tratada corretamente.

3. trombocitemia essencial

Esta síndrome é caracterizada pela produção e presença excessiva de plaquetas no sangue. Estas células cumprem principalmente a função de coagular o sangue e estão relacionadas com a capacidade de cicatrização das feridas.

Os principais problemas que esta doença pode causar são a provocação de trombose e hemorragias no poderia ter sérias repercussões na saúde e até mesmo no fim da vida do sujeito se ocorrerem no cérebro ou no coração. Pode levar à mielofibrose, que é muito mais complexa.

Em geral, considera-se que este problema não encurta necessariamente a vida daqueles que sofrem com ele, embora seja necessário realizar verificações periódicas para controlar o nível de plaquetas e, se necessário, reduzi-lo por tratamento.

4. Mielofibrose

A mielofibrose é um distúrbio. Pode ser primária se aparecer por si só ou secundária se for derivada de outra doença.

A mielofibrose é uma das síndromes mieloproliferativas mais complexas . Nesta ocasião, as células-tronco da medula óssea que deveriam produzir as células sangüíneas geram-nas excessivamente de tal forma que, a longo prazo, geram-se aumentos nas fibras da medula que acabam provocando o crescimento de uma espécie de osso. tecido cicatricial que toma o lugar da medula. As células do sangue também acabam ficando imaturas e incapazes de desempenhar suas funções de maneira normativa.

Os principais sintomas são devidos a anemia causada pela imaturidade das células sanguíneas , o crescimento excessivo do baço causado por isso e alterações no metabolismo. Assim, fadiga, astenia, sudorese, dor abdominal, diarréia, perda de peso e edema são comuns.

Mielofibrose é uma doença grave na qual a anemia finalmente aparece e até mesmo uma drástica redução no número de plaquetas funcionais que podem causar sangramento severo. Em alguns casos, pode levar a sofrer de leucemia.