Doença de Moyamoya: sintomas, causas e tratamento

Nosso cérebro é uma parte fundamental do organismo , pois regula o funcionamento e a coordenação da maior parte do corpo e nos permite ser quem somos: controla desde os sinais vitais até os processos superiores, como raciocínio ou motivação, passando, entre outros, pela percepção e pelas habilidades motoras.

Mas, embora possa ser nosso órgão mais importante, ele não poderia funcionar e até mesmo morreria em pouco tempo se não recebesse um suprimento constante de oxigênio e nutrientes. Estes chegam até ele através do sistema cerebrovascular, sendo os neurônios irrigados por diferentes vasos sangüíneos.

No entanto, às vezes, esses vasos podem sofrer lesões ou serem afetados por doenças que podem fazer com que o sangue inunde parte do cérebro ou não atinja os locais onde deveria, o que pode ter efeitos de saúde muito relevantes. Entre esses problemas podemos encontrar a doença de Moyamoya , das quais veremos as principais características ao longo deste artigo.

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A doença de Moyamoya

Recebe o nome da doença de Moyamoya a um alteração rara mas perigosa do tipo cerebrovascular , caracterizado por uma oclusão ou estenose progressiva das carótidas internas (geralmente ocorre em ambos ao mesmo tempo) e seus ramos principais em suas partes terminais do interior do crânio.

Esse estreitamento, por sua vez, provoca a formação e fortalecimento de uma extensa rede secundária de vasos menores que permitem que o sangue continue chegando, formando um circuito. cuja forma na neuroimagem é uma reminiscência da fumaça de um cigarro (É a isso que se refere o termo Moyamoya, que em japonês se refere à fumaça).

Embora em muitos casos possa permanecer silencioso e assintomático, o fato é que, uma vez que há progressão do estreitamento da artéria carótida, faz com que o sangue que chega a ela viaje em alta velocidade, algo para o qual a rede secundário não tem capacidade suficiente para transportar um suprimento suficiente de oxigênio e nutrientes.

Isso pode ter repercussões importantes para o sujeito, sendo capaz de experimentar tonturas e retardo mental, desconforto, irritabilidade, visão ou deficiências de linguagem, fraqueza ou paralisia de ambos os lados do corpo , convulsões e até para poder provocar o aparecimento de derrames isquêmicos ou até mesmo de hemorragias cerebrais se algum copo chega a romper (algo que nesta desordem é mais habitual já que a rede secundária é muito mais frágil que a carótida), algo que pode levar à perda de habilidades físicas ou mentais (dependendo da área afetada) ou até a morte. Os sintomas geralmente são mais notados quando são feitos esforços.

Embora possa aparecer em pessoas de qualquer idade, a verdade é que é muito mais freqüente em crianças entre cinco e nove anos de idade, o que poderia levar a problemas e atrasos de desenvolvimento ou até mesmo deficiências intelectuais. Outro pico de casos foi observado em adultos com mais de 45 anos de idade. Quando se trata de sexo aparece em homens e mulheres , embora seja mais predominante no segundo.

A doença de Moyamoya foi descoberta pelos médicos Takeuchi e Shimizu em 1957, e originalmente pensava-se ser exclusivo para a população japonesa . No entanto, com o passar do tempo, foi descoberto em pessoas de diferentes etnias, embora ainda seja muito mais prevalente na população de origem asiática).

Com relação ao prognóstico, ele pode variar enormemente dependendo de quando é detectado e da aplicação de um tratamento. A mortalidade associada a esta doença é de cerca de 5% em adultos e 2% em crianças, a maioria derivada de acidente vascular cerebral.

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Estádios

Como indicamos, a doença de Moyamoya é uma alteração progressiva que piora ao longo do tempo, tendo estabelecido diferentes estágios ou graus, dependendo da estenose . Nesse sentido, nos encontramos com seis graus.

Grau 1

A doença de Moyamoya é considerada grau 1 quando somente um estreitamento do ponto em que a artéria carótida interna se bifurca .

Grau 2

Um grau mais avançado ocorre quando os vasos colaterais ou a rede secundária que dão nome ao distúrbio começam a ser gerados.

Grau 3

Neste ponto da doença, os vasos colaterais começam a se intensificar ao mesmo tempo em que Estreitamento progressivo da carótida interna e da artéria cerebral média , dependendo em grande parte da vascularização colateral.

Grau 4

A rede de vasos colaterais que se origina na carótida interna começa a enfraquecer e a ter pior funcionalidade, enquanto aumenta o fluxo e gera circuitos ao nível da carótida externa (fora do crânio).

Grau 5

A rede de vasos colaterais se desenvolve e se intensifica a partir da artéria carótida externa, enquanto na artéria carótida interna a rede colateral é bastante reduzida.

Grau 6

A artéria carótida interna é totalmente fechada e a rede colateral disso também acaba desaparecendo, o circuito secundário inicial está parado . O suprimento de sangue torna-se dependente da carótida externa e da artéria vertebral.

Causas

A doença de Moyamoya não tem uma causa definida, sendo uma doença idiopática. Apesar disso a existência de influência genética foi observada , tendo estudado cromossomos 3, 6 e 17 e tendo observado que é mais frequente na população de ascendência asiática e em pessoas com familiares que a sofreram. Esse aspecto também é levado em conta porque às vezes é associado a distúrbios genéticos.

Além disso, em alguns casos, pode estar associada a processos infecciosos (caso em que seria uma síndrome e não uma doença, pois seria secundária a ela).

Tratamento

A doença de Moyamoya não tem atualmente um tratamento que a cure ou a inverta, embora possa tratar os sintomas e controlaram o nível de estenose ou possíveis danos nos vasos sanguíneos .

Entre outros métodos, destaca-se a técnica cirúrgica, através da qual pode ser realizada cirurgia de revascularização, que melhorará a circulação, embora os vasos tendam a se estreitar novamente (apesar de o tratamento restringir, geralmente, a sintomatologia e sua progressão). Também é possível usar, embora seja feito em adultos, mas não em crianças devido ao risco de hemorragias após inchaços, usar anticoagulantes muito específicos e outras substâncias que permitem regular o comportamento do sangue.

Também as complicações que podem surgir, como atraso na aprendizagem e deficiência intelectual, devem ser abordadas , oferecendo diretrizes e suporte educacional quando necessário. A fonoterapia e / ou fisioterapia pode ser útil em casos com comprometimento da fala ou do movimento, bem como terapia ocupacional e psicoeducação para a família.

Referências bibliográficas:

• Acuña, A.R. e de Godoy, C.O. (2010). Doença de Moya-Moya. Pediatr. (Assunção), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. e Alayón, A. (1999). Doença de Moya-Moya. Apresentação de um caso e revisão da literatura. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. e Soler, M.G. (2016). Doença de Moyamoya. Revista clínica da medicina da família, 9 (3). Albacete
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogênese das artérias carótidas internas bilaterais. Não Para Shinkei, 9: 7-43.

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