Síndrome de Landau-Kleffner: sintomas, causas e tratamento

Embora geralmente não nos apercebamos disso, todos e cada um de nós realizam um grande número de processos cognitivos altamente complexos. E é que as atividades e habilidades que geralmente tomamos como garantidas e até simples requerem muitas interações entre diferentes regiões do cérebro que lidam com diferentes tipos de informação. Um exemplo disso é a fala, cujo desenvolvimento é muito útil na comunicação e adaptação à vida em sociedade.

No entanto, existem diferentes distúrbios, doenças e lesões que podem gerar complicações importantes ao desenvolver e manter essa capacidade. Este é o caso da síndrome de Landau-Kleffner , uma doença rara sobre a qual vamos falar neste artigo.

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Síndrome de Landau-Kleffner: descrição e sintomas

A síndrome de Landau-Kleffner é um ramo e doença neurológica rara de aparência em crianças , caracterizada pelo aparecimento de uma afasia progressiva, pelo menos no nível receptivo, que aparece geralmente associada a alterações eletrencefalográficas, que geralmente estão associadas ao sofrimento das crises epilépticas. De fato, é também chamada de afasia epiléptica, afasia epiléptica adquirida ou afasia com distúrbio convulsivo.

Um dos sintomas dessa condição é o aparecimento da afasia mencionada anteriormente, que pode ser abrangente (ou seja, há problemas na compreensão da linguagem), expressiva (na produção desta) ou mista, após um período de tempo em que o desenvolvimento da linguagem era normativo para a idade da criança. De fato, a criança pode de repente ou progressivamente perder habilidades adquiridas anteriormente . O mais comum é que existem problemas de natureza abrangente, perdendo a capacidade de entender a linguagem e até mesmo levar ao silêncio.

Outro dos sintomas mais comuns u que está de fato relacionado ao aparecimento de afasia (e que de fato explica em grande parte as alterações que o geram) é o sofrimento das crises epilépticas, existindo em quase três quartos dos afetados. . Essas crises podem ser de qualquer tipo e podem aparecer tanto unilateralmente quanto bilateralmente em uma área do cérebro, bem como em um nível generalizado.

O mais comum é que uma crise epiléptica aparece ou afeta o lobo temporal, eles costumam ativar durante o sono lento e tendem a generalizar para o resto do cérebro . Existem também casos em que não ocorrem, ou pelo menos não a nível clínico.

Eles também podem e geralmente aparecem secundariamente, embora não seja algo que define o distúrbio em si, problemas no nível comportamental: irritabilidade, raiva, agressão e agitação motora, bem como características autistas.

Os sintomas dessa doença podem aparecer em qualquer idade entre 18 meses e 13 anos, embora seja mais comum entre três e quatro e sete anos de idade.

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Causas deste distúrbio

As causas dessa doença incomum continuam até hoje sem serem claras, embora haja várias hipóteses a esse respeito.

Um deles considera a possibilidade de se deparar com uma alteração genética, especificamente produto de mutações do gene GRIN2A .

Outras hipóteses, que não têm que contrariar a anterior, indicam que o problema pode ser derivado de uma reação ou alteração do sistema imunológico de menores, e até mesmo devido a infecções como o herpes.

Curso e previsão

O curso da síndrome de Landau-Kleffner é geralmente progressivo e flutuante, parte da sintomatologia pode desaparecer com a idade .

No que diz respeito à previsão, ela pode variar muito dependendo do caso. geralmente desaparecendo parte da sintomatologia (especificamente a epilepsia geralmente desaparece durante a adolescência), embora problemas afásicos possam permanecer por toda a vida do sujeito.

A recuperação completa pode ocorrer em cerca de um quarto dos casos, desde que sejam tratados. É muito mais freqüente, no entanto, que permaneçam pequenas sequelas e dificuldades de fala. Finalmente, cerca de um quarto dos pacientes pode ter sequelas graves.

Como regra geral, quanto mais precocemente o início dos sintomas, pior o prognóstico e maior a possibilidade de sequelas, não apenas devido ao problema em si, mas também à falta de desenvolvimento de habilidades de comunicação durante o crescimento.

Tratamento

O tratamento desta doença requer uma abordagem multidisciplinar , os problemas apresentados devem ser tratados de diferentes disciplinas.

Alterações do tipo epiléptico, embora geralmente desapareçam com a idade, requerem tratamento médico. Geralmente, drogas antiepilépticas, como a lamotrigina, são usadas para essa finalidade. Também esteróides e hormônio adrenocorticotrófico têm sido eficazes, bem como imunoglobulinas. Estimulação do nervo vago também tem sido usada ocasionalmente. Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária .

No que diz respeito à afasia, um trabalho profundo será necessário ao nível da terapia da fala e da terapia da fala. Em alguns casos, pode ser necessário fazer adaptações curriculares ou até mesmo usar escolas de educação especial. Problemas comportamentais e alterações psicológicas também devem ser trabalhados diferencialmente.

Finalmente, a psicoeducação da criança e de seus pais e do ambiente pode promover um melhor desenvolvimento da criança e uma maior compreensão e capacidade de lidar com a doença e as complicações que ela pode gerar no dia-a-dia.

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